myeiofibrosis kezelések és gyógyszerek

Ha nem tapasztal tüneteket, és nem mutatják a vérszegénység tüneteit, a megnagyobbodott lép és más szövődmények, kezelés általában nem szükséges. Ehelyett, az orvos valószínűleg kíséri az egészségügyi szorosan rendszeres szűrések és vizsgák, figyeli-e rajta a betegség progresszióját. Egyesek továbbra is tünetmentes évek óta.

A kutatók azon dolgoznak, hogy dolgozzon ki gyógyszert, hogy a cél a JAK2 gén mutáció, úgy gondolták, hogy felelős myelofibrosisban.

Az első ezek közül a gyógyszerek által jóváhagyott a Food and Drug Administration ruxolitinib (Jakafi). Ruxolitinib és más gyógyszerek fejlesztenek és klinikai kipróbálás volt hasznos csökkenő kibővített lépe és csökkenti a tüneteket kapcsolódó mielofibrózissal.

Azonnali kezelés nem feltétlenül szükséges

Ez még nem világos, hogy ezek a gyógyszerek segítségével az emberek mielofibrózissal élnek. De az előzetes jelzések a klinikai vizsgálatok azt mutatják, ígéretet.

Ruxolitinib működik leállítja a fellépés valamennyi JAK kapcsolatos gének a szervezetben, beleértve azokat is, megtalálható mind az egészséges és a beteg sejtekre. Mivel az egészséges sejteket érinti, mellékhatások fordulhatnak elő, mint a vérzés, fertőzés, véraláfutás, szédülés és fejfájás.

Kezelések, hogy a cél gén mutációi

Ha myeiofibrosis okoz súlyos vérszegénység, akkor érdemes a kezelés, mint például a

Kezelések vérszegénység

Ha a megnagyobbodott lép okoz szövődményeket, orvosa javasolhatja kezelés. A lehetőségek között

Kezelések lépmegnagyobbodás

Műtéti eltávolítása a lép (lépeltávolítás). Ha a méret a lépet lesz olyan nagy, hogy ez nem okoz fájdalmat, és kezd káros szövődmények – és ha nem reagálnak egyéb terápiában – lehet előnyös, amelyek a lépet sebészi úton eltávolították.

Az őssejt-transzplantáció

A kockázatok közé tartozik a fertőzés, a túlzott vérzés és vérrögképződés, ami stroke vagy tüdőembólia. A beavatkozás után, egyeseknél a máj megnagyobbodása és abnormális növekedése vérlemezkeszám.

Allogén őssejt transzplantáció – őssejt-transzplantáció egy megfelelő donor – az egyetlen kezelés, amely rendelkezik azzal a potenciállal, hogy gyógyítani myelofibrosisban. De ez is egy nagy a kockázata életveszélyes mellékhatásokat.

A legtöbb ember mielofibrózissal, mert a kor, a stabilitás, a betegség vagy egészségügyi probléma, nem jogosultak erre a kezelésre.

Ezt megelőzően egy őssejt transzplantáció, más néven a csontvelő-átültetést, akkor kap nagy dózisú kemoterápia vagy sugárkezelés elpusztítani a beteg csontvelőt. Akkor kap infúziót őssejtek kompatibilis donor.

A beavatkozás után, fennáll a veszély, hogy az új őssejteket reagálnak a szervezet egészséges szövetekben, ami potenciálisan halálos sérülés (graft versus host betegség). Egyéb kockázatok közé szervek vagy véredények károsodását, szürkehályog, és a fejlesztés a különböző rákos később.

Az orvosok tanul egy csökkentett intenzitású transzplantáció, más néven nonmieloablatív transzplantáció vagy minitransplant. A csökkentett intenzitású transzplantációk használni alacsonyabb dózisú átültetés előtti kemoterápia és sugárzás. Bár a csökkentett intenzitású transzplantáció mellékhatása, az orvosok remélik, hogy egy napon biztonságosabb megoldás az idősebb felnőttek.